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CFTR est un canal chlorure appartenant à la superfamille des transporteurs ABC. Le gène CFTR possède l’information pour la fabrication d’une protéine, la CFTR (de l’anglais «Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator»). Cette protéine est située dans tous les revêtements des organes creux : épithélium respiratoire, épithélium digestif. Le gène CFTR dont les mutations sont responsables de la mucoviscidose code la synthèse d’une protéine également appelée CFTR, qui doit être glycosylée au niveau de l’appareil de Golgi avant de pouvoir être adressée à la membrane apicale des cellules épithéliales où elle remplit sa fonction. Une anomalie du gène CFTR perturbe, à des degrés variables et selon les types de mutations, le fonctionnement de la protéine CFTR. En cas d'altération profonde de la fonction de CFTR, les sécrétions des organes où CFTR est présente, sont déshydratées, épaisses et visqueuses, altérant secondairement la clairance mucociliaire au niveau pulmonaire [5]. A l’instar de ce qu’est la thérapie génique pour le gène, la thérapie de la protéine vise à rétablir une activité de la protéine CFTR, au niveau de l’épithélium. La recherche a, en effet, permis la découverte récente de molécules susceptibles de restaurer ou de stimuler la fonction de la protéine CFTR. La diminution d’expression de FHIT par l’utilisation de siRNAs spécifiques entraîne une augmentation de l’expression de la protéine CFTR, alors que le niveau de transcrits CFTR n’est pas significativement modifié. Le rôle de la glycoprotéine transmembranaire CFTR Depuis la découverte du gène de la mucoviscidose, de nombreuses recherches ont porté sur le rôle de la protéine transmembranaire CFTR. Ses fonctions sont : - de réguler le transport des ions chlore dans les cellules apicales pulmonaires et les cellules du tube digestif.
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CFTR est un canal chlorure (Cl-) codé par un gène de 4. Download scientific diagram | 5-Représentation schématique de la structure tertiaire de la protéine CFTR. La protéine CFTR est un canal transmembranaire transportant des ions Na+. CFTR est situé au niveau de la membrane apicale des cellules épithéliales. La protéine CFTR est un canal Chlore (1), elle facilite la sortie de l'ATP (2), elle régule négativement les canaux ENaC (3), et positivement les canaux ORCC et ROMK (4). CFTR est un canal chlorure appartenant à la superfamille des transporteurs ABC. Le gène CFTR possède l’information pour la fabrication d’une protéine, la CFTR (de l’anglais «Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator»). Cette protéine est située dans tous les revêtements des organes creux : épithélium respiratoire, épithélium digestif. . Protéine cftr, commander légal anabolisants stéroïde gain de muscle.. prix stéroïdes légaux à vendre suppléments de musculation.. 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